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안녕하세요. 오늘은 사르코이드증 질환에 대해서 알아보겠습니다. 원인을 알 수 없는 사르코이드증은 전신적인 염증 질환을 이야기하는데요. 아직까지도 사르코이드증이 존재하는지도 모르시는 분들이 많기 때문에 자세하게 살펴보려고 합니다. 혹시라도 사르코이드증에 대해서 알아보고 계시는 분들께서는 읽어보시기를 바랍니다.
사르코이드증
많은 분들이 이질환과 육종을 헷갈려하시는데요. 다르다는 것을 알고 계셔야 합니다. 사르코이드증은 덩어리를 만드는 염증 세포의 비정상적인 집합을 포함하고 있습니다. 이질병의 경우에는 대부분 폐나 피부에서 시작되거나 림프절에서 진행이 됩니다.
만약 이질환이 진행이 되는 경우 눈과 간 그리고 심장과 뇌에 영향을 미치게 되며 이외에도 모든 장기들이 이상을 보일 수 있습니다. 이질환의 경우에는 몇 년이 지난 후에 아무런 치료를 받지 않고 나아질 수 있지만 반대로 장기간 동안 지속될 수 있으며 심각한 질병이 함께 뒤따르게 됩니다.
이질환은 2015년에 190만 명의 사람들에게 영향을 주었으며 12만 2천 명이 사망했습니다. 그리고 스칸디나비아 인에서 가장 흔하게 발생을 하지만 이는 전 세계에서 나타나게 됩니다. 미국의 경우에는 백인보다는 흑인에게 더 많이 나타나며 보통적으로 20세에서 50세 사이에 발생이 되고 여성에게 더 자주 나타나게 됩니다. 이질환은 1877년에 처음으로 나타났습니다.
이질환은 유육종증 이라고도 불렀지만 정식 명칭이 사르코이드증으로 바뀌었습니다. 이는 흔하게 폐에 가장 많이 침범을 하게 되고 그다음은 간과 콩팥, 피부, 눈 등으로 진행이 됩니다. 임상적인 경과의 경우 침범하는 장기에 따라서 달라 지기 때문에 자연치유가 되기도 하지만 만성적으로 진행하게 된다면 폐기능과 시력저하 등이 나타날 수 있습니다.
증상
폐를 침범하게 되는 경우 50%는 영구적인 폐 문제가 나타나며 5%에서 15% 정도는 폐 실질의 진행성 섬유증이 존재하게 됩니다. 또한 폐의 경우 염증 과정을 보았을 때 폐포와 작은 기관지 그리고 작은 혈관을 포함하고 있는 간질성 폐질환이라고 볼 수 있습니다. 급성과 아급성에서 나타나는 신체검사의 결과는 건조하거나 딱딱함을 보이게 됩니다. 만약 이상태가 진행이 된다면 폐동맥과 고혈압, 상기도 부위에 영향을 미치게 됩니다.
피부를 침범하는 사례는 9%에서 37% 사이인데요. 이는 유럽계의 미국인보다는 아프리카계의 미국인에게서 더 흔하게 발생합니다. 피부의 경우 폐의 다음으로 가장 흔하게 발생하고 있으며 홍반이 나타나거나 플라크이다 반점 구진성 발진이 발생하고 피하 결절과 루프스를 일으키게 됩니다. 그런데 이는 2주에서 4주 동안에 자연적으로 치유가 되기 때문에 딱히 치료할 필요가 없습니다. 피부의 경우 손상이 될 수 있지만 거의 큰 문제를 발생시키지 않기 때문에 크게 걱정하지 않으셔도 됩니다.
그다음은 심장입니다. 이질환은 심장에도 문제를 발생시키는데요. 조직학적으로 심장에 생기는 사르코이드증은 반응성 부종으로 둘러싸여 있는 활성 육아종성 염증을 말하는 것입니다. 영향을 미치게 되는 부위의 경우 심장 근육이 국부적으로 확대가 되며 고르지 않다는 것을 확인할 수 있습니다. 이로 인해서 심장의 흉터 개 생기게 되거나 다시 형성되어 심장의 강이 확장이 되면서 심장 근육이 얇아지게 됩니다.
점점 이 상태가 진행된다면 심실의 동맥류로 이어지게 되며 분포가 확산이 되어진다면 심장의 양쪽 심실이 확장되어서 심부전과 부정맥을 일으키게 됩니다. 심실중격이 전도 시스템이 영향을 받게 된다면 심장의 차단이 일어나게 되고 심실 빈맥과 심실 부정맥이 나타나 목숨을 잃을 수도 있습니다. 하지만 심낭과 심장 판막은 드물게 나타납니다.
심장과 연관이 되어있는 것은 매우 다양하며 인종에 따라 영향을 받는 것이 달라지게 됩니다. 일본의 경우 이를 앓고 있는 사람의 25% 이상이 심장 침범에 증상을 보이게 되지만 반대로 미국과 유럽에서는 심장을 침범하게 되는 경우는 5% 미만입니다. 미국의 부검 연구를 보면 심장 관련 빈도가 약 20%에서 30% 이지만 일본의 경우에는 60%의 빈도가 발생이 됩니다.
심장 증상에서 전도 이상이 가장 흖게 나타나며 이는 완전하게 심장 차단을 포함시킬 수 있습니다. 그리고 주파수와 심장을 침범한 경우는 약 23%에서 나타나는 심실 부정맥입니다. 또한 울혈성 심부전 육아종이 심근 섬유증과 흉터를 발생시킨다고 할 때에 심부전증은 심장 유육종증을 가지고 있는 사람의 25%에서 75%에 영향을 미치게 됩니다. 이는 심장 근육을 약화시키고 심장기능을 떨어뜨리게 됩니다.
눈에 증상이 나타나는 경우는 약 10%에서 90%인데요. 이는 눈의 양상을 포함하여 포도막염과 시력이 저하되고 실명이 될 수 있으며 망막 염증이 나타날수 있습니다. 이질환은 신경계에도 영향을 미치게 됩니다. 만약 신경계의 문제가 발생하게 된다면 신경계의 모든 구성 요소가 연관성이 될수 있다는 것을 알고 계셔야 합니다.
가장 일반적으로는 5%에서 30%는 뇌신경이 영향을 받게 되고, 양측성인 말초 안명 신경마비가 나타나게 되며 일시적으로 나타나게 됩니다. 10%에서 25% 사이에는 중추 신경계 침범을 하게 되며 16%에서 43%는 시신경 기능 장애를 포함하여 유두나 구개 기능 장애, 신경내분비 변화와 청각 문제, 시상 하부와 뇌하수체의 이상이 나타날 수 있습니다. 또한 만성 뇌수막염과 말초 신경 병증, 척수증 등이 나타납니다.
사르코이드증에서는 프롤락틴이 자주 증가하게 되는데요. 이는 3%에서 32%의 사례에서 고 프로락틴 혈증을 앓고 있다고 보시면 됩니다. 이것의 경우 여성에게서 나타날 때 무월경과 유즙분비 혹은 산후 유방염으로 진행이 될 수 있습니다. 뿐만 아니라 육아종에서 발견이 되는 면역 세포 내부에서 나타날 수 있습니다. 활성화되어있는 림프구와 대식세포로 인해서 만들어진 감마인터페론의 경우 1 알파와 23 2D3의 합성에 중요한 역할을 차지하고 있습니다.
이하선 비대의 경우 5%에서 10% 사이에 나타나며 양자 참여를 보면 규칙적이라는 것을 확인할 수 있습니다. 샘의 경우 보통적으로 부드럽지는 않지만 이는 단단하고 부드러우며 구강건조가 나타나게 됩니다. 다른 외 분비선의 경우에는 드물게 영향을 받게 되며 눈과 땀샘 혹은 이하선의 경우 20%에서 50% 사례에서 영향을 받게 됩니다.
피의 경우에는 비정상적으로 혈액 검사가 진행되는 일이 빈번하기 때문에 50% 이상을 차지하게 되지만 이는 진단만으로 알 수는 없습니다. 그리고 림프구의 경우 유육종증의 일반적인 혈액이라고 볼 수 있습니다. 그리고 빈혈이 나타나게 되며 백혈구 감소증이 흔하게 발생합니다. 하지만 용혈성 빈혈은 드물게 나타나며 비장이 비대해지거나 백혈구 감소증은 골수 참여를 반영하기도 하지만 대부분은 혈액 T세포를 재분배하는 것입니다.
림프절 병증도 흔히 발생을 하고 있으며 흉강 내 결절의 경우 모든 사람의 75%에서 90% 사이에서 확대됩니다. 말초 림프절 병증은 상당히 흔하게 나타나며 자궁경부와 겨드랑이, 상피부나 사타구니 결절을 포함하게 됩니다. 그리고 비장의 침범을 보이기도 하지만 나타나지 않는 경우도 있습니다.
사르코이드증은 관절과 뼈, 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이것의 경우에는 다양한 메커니즘을 통해서 작용을 하며 여러 가지 근골격계의 문제를 일으키게 됩니다. 여기에서 나타나는 관절염 증후군의 경우 급성과 만성으로 구분이 되며 급성의 경우 양자가 폐문이 림프절 종대와 결절 홍반이 발생할 수 있습니다. 그리고 무릎과 손목, 팔꿈치나 중수 지 관절 다음 로프 그렌 증후군의 증상의 경우에는 발목에 가장 흔하게 관절염이 나타납니다.
일반적으로는 관절염이 존재하지는 않지만 대신에 초음파 검사 방법에 의해서 알 수 있는 관절 주변의 연부 조직 부종으로 나타날 관절 주위염과 홍반 결정성이 같이 나타나기도 합니다. 만성으로 나타나는 관절염은 일반적으로 더 확산되어 기관을 침범하게 되었을 때 나타나게 됩니다. 그리고 이는 발목과 무릎, 손목, 팔꿈치 등에 영향을 받을 수 있습니다. 척추의 경우에도 영향을 받지만 가장 흔하게 영향을 받는 부위는 손과 발입니다.
원인
사르코이드증 질환의 경우 자가면역 질환과 연관성이 있는 것으로 자주 관찰되었지만 아직까지 정확한 이유는 알려져 있지는 않습니다. 현재까지는 환경에서 어떠한 자극 인자가 예민한 사람에게 염증 자극을 가하게 되면서 발생시키는 것으로 추정하고 있습니다. 또한 감염성 인자 중에서 여드름의 원인균인 프로피오니 박터 아크네와의 관련이 있다고 제시되었으며 결핵균과의 연관성에 대해서도 아직까지 많은 연구들이 진행 중에 있습니다.
이렇게 해서 사르코이드증에 대해서 알아보게 되었는데요. 대수롭지 생각하셨다가 전신에 다 나타날 수 있다는 것을 보고 심각성을 파악하셨을 것입니다. 다들 되도록이면 자신의 면역력을 향상하고 자가 면역계를 향상해주어 이러한 질환에서 벗어나시기를 바랍니다. 그러면 이만 글을 마치도록 하겠습니다.